Nesten ingen vet om dem, men ifølge de siste dataene rammer bronkiektasi godt over 500 voksne av 100 000 og er en undervurdert tilstand. Denne kroniske betennelsessykdommen kan faktisk manifestere seg allerede fra de første leveårene og kan ha genetiske komponenter og forverrende faktorer på grunn av en kronisk infeksjon av bestemte mikroorganismer. Vanskelig å diagnostisere og økende, bronkiektasi har fortsatt ingen godkjent medikamentell behandling. Men det nye håpet kommer fra en bedre forståelse av immunologi. Mer enn 200 spesialister fra hele Europa snakker om det i disse dager ved Simulation Center ved Humanitas University, hjemmet til italiensk og internasjonal kunnskap om immunsystemet.Vi intervjuet en av de ledende ekspertene på bronkiektasi: Stefano Aliberti, leder for lungemedisin ved IRCCS Humanitas Research Hospital i Rozzano og professor i luftveissykdommer ved Humanitas University og koordinator for workshopen.
Bronchiectasie: det internasjonale verkstedet ved Humanitas University
Det tredje europeiske bronkiektasiverkstedet vil bli holdt vedHumanitas University fra 23. til 25. februar:en mulighet for mer enn 200 europeiske spesialister til å utveksle ideer om håndtering av bronkiektasi. Det nye håpet kommer fra en bedre immunologisk forståelse av sykdommen. Lungeleger, fysioterapeuter, sykepleiere, barneleger, allmennleger, radiologer, immunologer, infeksjonsspesialister og kliniske mikrobiologer fra hele Europa involvert i behandling av bronkiektasi, samles ved Humanitas University Simulation Center. Workshopen introduseres av den mesterligeforelesningenavAlberto Mantovani, vitenskapelig direktør for Humanitas og professor emeritus ved Humanitas University, om rollen til immunitet og betennelse som en meta-narrativ av medisin.
Bronkiektasi: hvorfor vi trenger å snakke om det
Dataene sier at i Italia lider opptil 500 voksne av 100 000 av bronkiektasi, men dette er et undervurdert tall. Det europeiske fellesskapet av forskere og industrieksperter bekrefter at bronkiektasi og dens komorbiditeter fortsatt ofte blir feildiagnostisert og upassende behandlet. Epidemiologien er fortsatt ufullstendig og varierer fra land til land, ledelsen er ikke enhetlig og tilfredsstillende. Videre er spesifikke legemidler ennå ikke tilgjengelige, selv om nye terapier kan komme på markedet i nær fremtid.
«I dette raskt skiftende landskapet er det viktig å samle eksperter for å kontinuerlig forbedre kunnskapen og håndteringen av denne sykdommen, ikke bare på kort sikt, men også på lang sikt. Dette gjelder spesielt i virkeligheten etter Covid og innenfor kompleksiteten til ulike helsesystemer over hele Europa. Det er behov for å fokusere på ny forskning for å hjelpe det lille, men aktive fellesskapet av spesialister som studerer bronkiektasi, fortsette forskningen og det kliniske nettverket som har ført til så mange forbedringer i forståelse og håndtering av sykdommen de siste årene.Alltid holde oppmerksomheten på pasientenes velvære og livskvalitet», forklarer professor Aliberti.
Flotte eksperter sammenlignet
Sammen med professor Aliberti koordineres den tredje utgaven av workshopen av Francesco Blasi, professor i luftveissykdommer ved Universitetet i Milano og direktør for lungemedisin ved IRCCS Ca' Granda Foundation, Ospedale Maggiore Policlinico i Milano, og av James D. Chalmers, professor ved University of Dundee (UK), assistert av en internasjonal vitenskapelig komité med fagpersoner fra Storbritannia, Hellas, Belgia, Spania, Tyskland og Frankrike.
Bronkiektasi: hva er de?
«Bronkiektasis er en kronisk luftveissykdom karakterisert ved hoste med daglig slimoppspytt, med hyppige luftveisinfeksjoner, utbruddet av lungebetennelse, bronkitt og blodtap (hemoftoe eller hemoptyse) til og med konsekvent.Alt skyldes en irreversibel dilatasjon av bronkiene, som er svært vanskelig å diagnostisere tidlig», forklarer professor Aliberti.
Hva er symptomene på bronkiektasi?
«Det er 3 vanligste symptomer som bør hjelpe leger med å stille diagnosen: tilstedeværelse av kronisk hoste, selv daglig, tilstedeværelse av slim og hyppige episoder med luftveisinfeksjoner, dvs. bronkitt eller lungebetennelse. Diagnosen går nødvendigvis fra CT-skanning av brystet, helst med høy oppløsning. Brystfilmen er ofte ikke følsom nok til å oppdage bronkiektasi. I tillegg til disse tre tilstandene er det andre symptomer: tilstedeværelse av hemoptyse eller hemoptyse (blod i spyttet), voldsom tretthet, kortpustethet.
Hvorfor er diagnosen så vanskelig?
«Det finnes ingen italienske retningslinjer for bronkiektasi som gir indikasjoner på behandling, så vi baserer oss på en europeisk protokoll utarbeidet i 2017 og som nå er under vurdering.Sentrene som omhandler denne patologien har svært like prosedyrer. Det starter fra bekreftelsen av diagnosen med høyoppløselig CT-skanning av brystet, blod og instrumentelle tester for å finne en årsak, funksjonell evaluering av pusten med global spirometri. Deretter foretas en mikrobiologisk vurdering gjennom kulturanalysen av sputum for å forstå om det er en kronisk infeksjon av bakterier, sopp osv. Evaluering av komorbiditeter og en stratifisering av sykdommens alvorlighetsgrad er svært viktig», forklarer professor Aliberti.
En ny tilnærming til personlig tilpasset terapi
«En helt ny tilnærming er da evaluering av kliniske fenotyper, dvs. pasienter som har felles kjennetegn ved sykdommen og endotyper, dvs. de biologiske kjennetegn knyttet til typen betennelse. Denne tilnærmingen åpner for personlig tilpasset medisin, slik at riktig medikament eller terapi kan velges ut fra ikke bare kliniske, men også biologiske egenskaper», spesifiserer eksperten.
Hvem kontaktes for diagnose
«Det finnes ingen spesialiserte sentre som er anerkjent av institusjonelle organer, men den italienske bronchiectasieforeningen har publisert det mest oppdaterte kartet på sin nettside i årevis», forklarer professor Aliberti. For diagnose anbefales det å kontakte disse kvalifiserte sentrene som, takket være foreningens arbeid, medlemmene og de mest aktive legene, er spredt over hele det nasjonale territoriet: på denne lenken finner du listen over strukturer du kan kontakte i rekkefølge skal følges av lungeleger som er spesialiserte i denne patologien.
Respirasjonsfysioterapi: avgjørende for å bli bedre
Respirasjonsfysioterapi er nøkkelbehandlingen av denne sykdommen, som har en verdighet som er lik enhver annen farmakologisk intervensjon. Det viktige er at fysioterapien er skreddersydd for hver enkelt pasient. «Respirasjonsfysioterapistrategien må deles med respirasjonsfysioterapeuten og individualiseres på de radiologiske, kliniske og livskvalitetskarakteristika til pasienten.Tilbehøret fysioterapeuten har til rådighet er svært bredt og inkluderer teknikker med og uten verktøy, også for innsatstrening. Den beste teknikken for å få pasienten til å oppspytte er valgt og som han vil gjøre hjemme hver dag for å redusere infeksjonen og symptomene. Poenget er at andelen pasienter som følger denne fysioterapiveien fortsatt er svært lav av ulike årsaker, blant annet mangel på kunnskap om sykdommen, metodene for å håndtere den og antall respiratorfysioterapeuter», bekrefter Aliberti.
Bronkiektasi og barn
«Denne patologien kan også påvirke barn fra de første månedene eller leveårene. Ledelsen er forskjellig fra voksne, både i respirasjonsfysioterapi og i bruk av antibiotika (som vi prøver å bruke minst mulig), og i diagnostisering fordi vi prøver å ikke gjøre høyoppløselige CT-skanninger like ofte som for voksne. Vi går først gjennom magnetresonansen til lungen som ikke sender ut stråling og så hvis tvilen består, så går vi gjennom CAT-skanningen.Sammenlignet med voksne har ikke barn med bronkiektasi relaterte patologier som angst, depresjon, astma, hjertesykdom, kronisk bihulebetennelse, osteopeni, osteoporose, refluks.
Overgangen, det vil si overgangen fra barnelege til lungelege når pasienten er 14 år, er et grunnleggende øyeblikk for å fortsette å håndtere bronkiektasi på best mulig måte», anbefaler eksperten.
Betennelse i bronkiene og de nye medikamentene på vei
«Til dags dato finnes det ingen godkjente og spesifikke farmakologiske terapier for å behandle pasienter med bronkiektasi, og behandlingen går først og fremst gjennom daglig respiratorisk fysioterapi og forsiktig bruk av antibiotika. De siste bevisene sier imidlertid at vi har å gjøre med en sykdom som støttes av en viktig inflammatorisk komponent i bronkiene. Inntil for noen år siden trodde man at terapi kun skulle søkes på smittevern, men nå åpner det seg nye horisonter for bronkiektasipasienter.Faktisk er noen av medikamentene som studeres, modulatorer av immunsystemet som reduserer betennelse på bronkialnivå», forklarer professor Stefano Aliberti.
Hvem er professor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti er leder for pneumologi ved IRCCS Humanitas Research Hospital i Rozzano og professor i luftveissykdommer ved Humanitas University. Han er en nasjonal og internasjonal referent innen bronkiektasi (han deltok i utarbeidelsen av europeiske retningslinjer for denne patologien), lungeinfeksjoner med ikke-tuberkulære mykobakterier og kroniske og akutte infeksjoner, inkludert lungebetennelse. Han er grunnleggeren av det europeiske registeret (EMBARC; bronchiectasis.eu) og det italienske registeret (IRIDE) for bronkiektasi, samt av det italienske registeret for ikke-tuberkulær lungemykobakteriose (IRENE; registerirene.it). Til slutt leder han den vitenskapelige komiteen til den italienske bronchiectasis Association (bronchiectasis.org). Han er forfatter av mer enn 360 publikasjoner i internasjonale tidsskrifter innen luftveisinfeksjoner.
