Navnet "Lupus" stammer fra den vanligste manifestasjonen av sykdommen med lesjoner på sidene av nesen som ligner et ulvebitt mellom øynene til byttet. Lupus er en systemisk autoimmun sykdom der immunforsvaret vårt forvirrer mål. I stedet for å aktivere mot smittestoffer eller svulststrukturer, angriper de sitt eget vev, og forårsaker en tilstand av generell betennelse. Sistnevnte, når det ikke kontrolleres gjennom medikamenter, forårsaker alvorlige plager. Spesielt kan lupus også forårsake inflammatorisk nefritt, som et resultat av at pasienter kan miste nyrefunksjonen.Sykdommen er definert som systemisk fordi den kan skade ethvert organ.
Når vises det?
Sykdommen forekommer hovedsakelig blant unge kvinner, som representerer 90 % av pasientpopulasjonen. De er i alderen mellom 20 og 40, svært få senile former. "Kvinnelige hormoner og faktorer knyttet til x-kromosomet" - sier Pierluigi Meroni, professor i revmatologi ved Universitetet i Milano - "forenkler denne kjønnsfølsomheten" . Blant autoimmune sykdommer er det bare ved lupus og Sjøgrens syndrom så høy kvinnelig prevalens.
Hva slår deg?
Statistisk sett er huden blant de mest berørte organene, med inflammatoriske manifestasjoner og lilla erytematøse lesjoner etter eksponering for UV-stråler (i ansikt, armer og dekolletage) eller knuter som kan danne sår. Sykdommen opptrer også i form av inflammatorisk leddgikt som ligner på revmatoid artritt, med den forskjellen at leddlidelsene ikke forårsaker ankyloser og endringer i formen på lemmene i de fleste tilfeller.Mindre enn en tredjedel av pasientene rapporterer nyreproblemer. "Akutt nefritt er dessverre helt asymptomatisk" - sier han - "og oppdages i utgangspunktet kun ved urinanalyse og/eller i nærvær av arteriell hypertensjon" . Til slutt kan lupus generere betennelse i sentralnervesystemet: "Livstruende" - fortsetter han - "for mindre enn 20 % av forsøkspersonene" .
Hva er symptomene?
Det er en lur sykdom. Det eneste spesifikke symptomet er malarutslett, noen ganger forvekslet med seboreisk dermatitt eller banal rosacea: "Symptomene er vage" - forklarer han - "mest lysfølsomhet og leddsmerter" . I tillegg kommer betennelse i perikard og pleura, som bestemmer perikarditt og pleuritt: "Selv i dette tilfellet opplever ikke pasientene spesielle hjerteslag eller pusteproblemer" - erklærer han - "de føler bare smerter i brystet. Ekkokardiografi identifiserer eventuell effusjon." Disse «generiske» symptomene bremser ofte diagnosen, som også kan defineres 6-8 måneder etter sykdomsdebut.
Hvilke eksamener skal jeg ta?
For å fastslå lupus må det utføres noen spesifikke tester: «Spesielt søkes det etter markører for ulike autoantistoffer» - forklarer han - «for eksempel antinukleære og anti-DNA-antistoffer, som er en markør for sykdommen» . Videre evalueres verdiene av forbruket av komplementet, endringene av røde blodceller og blodplater: "Pasienter kan faktisk manifestere leukopeni" - understreker han - "trombocytopeni og hemolytisk anemi" .
Er det genetisk?
Lupus har en genetisk komponent. Det er familiære klynger av autoimmune sykdommer: "Dette betyr ikke at et gen overfører sykdommen: "Det er ikke en somatisk egenskap som hår- eller øyenfarge" - spesifiserer han - "men kombinasjonen av gener som sammen favoriserer dets utseende" . Genetikk er imidlertid ikke nok til å forårsake det: "En ekstern stimulans er nødvendig" - forklarer han - "for eksempel til og med en triviell infeksjon, som for eksempel influensa" .Endringen av immunsystemet, som har vært i dvale til da, dukker opp og er åpent erklært: "Den gode nyheten er at hvis lupus ikke arves direkte" - kommenterer han - "kvinner med denne patologien kan få barn uten frykt for å gi den videre til din avkom" .
Hva skjer under graviditeten?
De 9 månedene med venting, med økningen i sirkulerende østrogen, letter lupussykdommen og kan i noen tilfeller forverre den. "Frem til 60- og 70-tallet frarådet leger graviditet for kvinner med denne patologien" - erklærer han - "i dag ber vi bare om å planlegge det" . Hvis pasienten går gjennom en fase med aktiv sykdom, må hun unngå befruktning: "Bare når sykdommen er i remisjon i minst 6-8 måneder" - bemerker hun - "graviditet kan planlegges" . Ikke alle lupus immunsuppressive medisiner er kompatible med graviditet og amming. Prevensjonsmetoder er heller ikke likeverdige for disse pasientene.De kan bruke spiraler og ringer, men østrogen-gestagen-pillen anbefales ikke hos noen pasienter med spesielle typer autoantistoffer (anti-fosfolipid-antistoffer) som kan øke risikoen for trombose betydelig, delvis assosiert med selve p-pillen.
Hva er babyer i faresonen?
Sannsynligheten for neonatal lupus, forårsaket av passasje av morens autoantistoffer til fosteret gjennom morkaken, er mindre enn 2 % for den første graviditeten. "Det utføres en fosterekkokardiografi" - forklarer han - "hvorfra symptomene på anti-Ro-antistoffene gjenkjennes" . Sistnevnte kan forårsake hjertesykdom eller endringer i hjertets ledningsvev til barnet: "Nyfødte med disse endringene" - forklarer han - "vil bli satt inn en pacemaker for å regulere hjerterytmen" . Hudreaksjoner som ligner på mor og reduksjon av hvite blodceller eller blodplater kan også forekomme: "Modernes antistoffer går imidlertid tom i løpet av 5-6 måneder" - sier hun - "og disse problemene løser seg helt uten videre konsekvenser på babyen.I motsetning til hjerteskade" .
Hvilke stoffer?
Fullstendig klinisk remisjon er sjelden. Lupus krever alltid regelmessige spesialistkontroller av den kliniske immunologen eller revmatologen: "Overlevelsen med de nye terapiene har forbedret seg utrolig" - forklarer han - "på 1950-tallet var lupus en ofte dødelig sykdom, ikke lenger" . Medisin har lært å gjenkjenne aggressive former og "milde" former, og forbedrer deres prognose. Selv i dag er kortison den grunnleggende terapien, selv om vi prøver å redusere bruken så mye som mulig for å unngå langsiktige bivirkninger (f.eks. arteriell hypertensjon, diabetes, osteoporose, etc.). Kombinert bruk av andre legemidler som antimalariamidler og immunsuppressiva gir utmerkede resultater. Ved siden av de klassiske immundempende stoffene (f.eks. cyklofosfamid, azatioptin, mykofenolat, metotreksat), er den nye generasjonen biologiske legemidler svært lovende.
Hvilke biologiske legemidler?
Det finnes to typer organiske stoffer. Den første ødelegger cellene (B-lymfocytter) som produserer antistoffer inkludert "autoantistoffene" som er ansvarlige for vevsskade. Den andre nøytraliserer en vekstfaktor av B-lymfocytter: "Det vil si at den tar bensinen ut av motoren" - forklarer han - "på denne måten klarer de ikke å modnes, formere seg og støtte produksjonen av autoantistoffer" . Bruken av det ene eller det andre kalibreres etter intensiteten av sykdommen og organenes involvering: «Vi bruker det første når autoantistoffene dreper blodplater, for eksempel forårsaker de lupus nefritt» – sier han – «eller assosiert med betydelig leddgikt. I det første tilfellet foregår administreringen intravenøst to ganger med noen ukers mellomrom, i det andre subkutant en gang i uken.
Hvordan velger du terapiene?
Agressiviteten til sykdommen påvirker absolutt, men ikke mindre viktig er aldersfaktoren og forventet levealder: "En høy dose av noen immunsuppressiva kan indusere overgangsalder tidlig" - forklarer han - "av denne grunn unngår vi å foreskrive dem til unge kvinner.Vi bruker dem bare med spesielle forholdsregler." Det ideelle valget er en kombinasjon av medikamenter som blokkerer utviklingen av sykdommen på forskjellige måter: "Uten å akkumulere toksisitet" - sier han - "som i gjeldende onkologiske terapier" .
Hva betyr lupus i dag?
En diagnose av lupus er ikke en setning. Takket være vitenskap og medisiner (selv om noen ikke er offisielt godkjent av AIFA, men lånt fra behandling av andre patologier) har pasienter en god forventet levealder. "Dataene indikerer at etter 5 år er alle pasientene i live, de er ikke i fare for å dø tidligere" - sier han - "det er bare ett "hvis" og det gjelder å ta store mengder kortison" . Dessverre favoriserer sykdommen i seg selv akselerert åreforkalkning som forverres av kortisonbehandling på lang sikt: "Kvinner som tar mange kortikosteroider i nærvær av aktiv sykdom" - forklarer hun - "utvikler lettere hjerteinfarkt eller iskemisk slag, selv unge kvinner i pre-menopause" .Det er imidlertid mange muligheter for å ha det bra: "Pasienter må føle seg oppmuntret av medisinske fremskritt" - konkluderer han - "budskapet jeg vil legge igjen er et budskap om total tillit til fremtiden og muligheten til å leve et norm alt liv" .
